682、Tangier病以及又一家医学小白

蛋白缺乏症。

    这个病，又叫Tangier病，在低脂血症中，先天性脂蛋白代谢异常症已知有:无时旨蛋白血症、低p脂蛋白血症及高密度脂蛋白(HDL)缺乏症三种，这些都是极为罕见的疾病。其中HDL缺乏症为1960年Fredriekson氏于弗吉尼亚州Tangier岛发现，故命名为Tangier病。本病的特征于合子时出现明显的临床症状，其血清总胆固醇为400~1，160毫克/升，HDL一胆固醇为。~90毫克/升，呈现极低值‘磷脂虽亦降低，但中性脂肪却正常或轻度升高。HDL的脱辅基脂蛋白在正常时，脱辅基脂蛋白A一I与A一I之比约为3:1，而在极徽量的HDLT△〕时，二者比例为1:12，故脱辅基脂蛋白A一I显著减少。甚至也有卵磷脂一胆固醇酞基转移酶活性(L-CAT)及脂蛋白脂肪酶(LPL)活性降低等异常所见的报告。

    患者大姐的病情较严重，虽然保住了性命，也查出了真正的病因，但是，冰冻三尺非一日之寒，她想要彻底康复，还需要较长的时间，所以，刘璐将她转到了消化内科，接受进一步治疗。急诊科的床位紧张，不适合这种患者。

    刘璐在自媒体中分享了这个病例，当然，用的是化名，不会泄露患者的隐私。她在文章中反复强调了这一点，那就是，高血脂症并不是胖子的专利，身材苗条的人也有高胆固醇和高甘油三脂的风险。高血脂症除了和身材、饮食习惯有关外，还和遗传、年龄等因素相关。

    大部分人认为，高血脂症最大的危害是容易患上心血管疾病。不少人血脂高的患者在知道自己没有心血管疾病的时候，总是暗自庆幸。殊不知，他们得急性胰腺炎的几率会大大增加。

    这是因为当甘油三酯超标时，就容易堆积在胰腺中，激活的胰酶会使甘油三酯分解为大量游离脂肪酸，这些游离的脂肪酸呈很强的毒性，易损伤胰腺，引发急性胰腺炎症。医学界共识认为：甘油三酯水平大于等于 5.56mmol/L，就到达了“高血脂性胰腺炎”的红色警戒线！如果血脂处于这一水平，那么就好比是走在危险边缘，一块肥肉，甚至一碗饭都能成为诱发因素。所以，尽管高血脂症一般情况下不适感觉不明显，但是却相当危险，一旦发现血脂高，一定要寻求专业医生的帮助，并且平时也要严格监控。

    此外，急性胰腺炎引起的腹痛和胃痛有很多相似之处，不少人会自己在家吃药，导致病情延误。

    刘璐提醒粉丝们，血脂高的人群要经常关注自己的甘油三酯指标，一旦出现上腹部持续性疼痛，并且还有背部放射性疼痛的，要及时去医院检查。

    陈俊在自己的自媒体中转载了刘璐的文章，也算是给刘璐的公众号引流。

    ……

    四十八岁的老方年轻的时候身体很强壮，还练过传武，打起架来等闲三四个人都近不了身，只是，从三十三岁开始，他就有一个小毛病，那就是便秘。没有这个毛病前，基本上一天拉一次，然后开始便秘后，初始时两三天拉一次，到后来，越来越严重，有的时候一个星期都没有便意。

    没有便意，他就在马桶上久坐，想要通过这种方式，促进肠胃蠕动，促进排便，可惜，效果甚微。

    有一次，他坐了好久，总算“积蓄”了一点便意，然后，出来一截，就再也拉不动，他拼命用力，结果，拉是拉出来了，但硬硬的黑便（宿便）上，带有血丝。他也没有放在心上，只以为太用力了，将菊花撕裂了一点，所以造成流血。

    就这样，大便带血渐渐成为常态，老方也没有放在心上，便秘嘛，太用力，将菊花弄裂一点点也是应有之义。不用大惊小怪。

    他尝试着吃一些通便的食物，但是也效果不大。说也奇怪，别的人吃了都觉得效果很好，但他吃了，该便秘还是便秘。

    每次一排便，体内的血液就流失一点点，即便身体强壮，也禁不住这样，渐渐的，他的身体就被“掏空”了。当然，也有可能是因为年纪大了，岁月不饶人。他过了四十岁之后，就开始出现心慌乏力，脸色苍白，消化不良等各种症状，且这些年日渐严重。

    但是，老方依然没有太放在心上，主要是，“岁月不饶人啊！”时间就好像一把杀猪刀，将昔年武艺精熟的壮男给变成了体质虚弱的老人。

    才四十八岁，老方就两鬓许多白发，看起来比真实年龄至少老了十岁。

    这一次，他又便秘了好久，然后正在用力排便的时候，突然，意外发生了，陡然，他出现了大量便血，血液几乎是呈喷射状态，一下子喷射于洁白的马桶壁上，殷红一片，触目惊心，与此同时，老方感觉到头晕，心慌，然后一头栽倒在地，屁股都没来得及擦。

    家人听见动静，急急忙忙跑进来，我去，家人们都惊呆了！

    他老婆赶紧给他料理下身，迅速穿上衣服，然后叫儿子女儿一起进来，将老方给搀扶了出去。老方浑浑噩噩，脸色惨白，接近休克的状态，但是他强忍着，一家人火急火燎，开车送老方去医院急诊科。

    省一医，急诊科，陈俊接诊。

    陈俊一看就知道怎么回事，立马给老方安排了检查，报告显示，老方的血红蛋白只有30g/l，而正常人血红蛋白值为130-175g/l，老方属于极重度贫血患者。

    陈俊了解病情后，很快就对症治疗，止血，抗休克，输血急救……

    一顿操作猛如虎，终于，老方感觉，自己的生命又回归自己，又属于自己了！当时喷血的时候，老方有种感觉，自己马上要死！很庆幸，终于又活了过来，嗯，活着真好！

    他在感慨中，沉沉睡去。

    陈俊和家属进行沟通，了解老方之前的病史，家人们就详细介绍了老方十几年来的便秘和便血。

    “医生，我老公他到底是怎么回事啊？如果不找到病因，这以后再复发该怎么办啊？”老方的老婆说道。

    老方的儿子也道：“如果不找到病因，以后估计我爸爸上厕所都有心理阴影！”